Epilepsiesyndrome

 

Generalisierte Epilepsien

Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe

Neugeborenenkrämpfe stellen ein gutartiges (benignes) erblich bedingtes Krankheitsbild dar und treten bei reifgeborenen Neugeborenen am zweiten bis dritten Lebenstag auf. Die dabei antretenden Anfälle mit Atemstillständen, Augenbewegungen sowie tonisch klonischen Äußerungen dauern ein bis drei Minuten. Die Anfälle verschwinden im Laufe des ersten Lebenshalbjahres. Die Entwicklung der Kinder verläuft altersgerecht mit guter Prognose.

 

Benigne Neugeborenenkrämpfe

Diese Form der Krampfanfälle bei Neugeborenen ist nicht erblich bedingt und tritt in den meisten Fällen am 5. Lebenstag auf (fith-day-fits) mit einer Spannweite vom 3. bis 7. Lebenstag. Es kommt zu klonischen Zuckungen und Atemstillständen, jedoch nie zu tonischen Anfällen. Medikamentös sind diese Anfälle kaum zu beeinflussen, sie hören ganz spontan wieder auf. Die Prognose ist gut.

 

Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters

Diese Form der Epilepsie bei Kleinkindern ist mit ca. 0,2 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter eine sehr seltene Erkrankung. Das erstmalige Auftreten ist im Alter zwischen vier Monaten und vier Jahren bei sonst völlig normal entwickelten Kindern zu beobachten. Typischerweise kommt es nur zu kurzen generalisierten Myoklonien. Die Erfolgsaussicht bei medikamentöser Therapie ist gut. Ebenso liegt eine gute Prognose für die weitere Entwicklung vor. Es könnte sich um eine frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie  handeln. Ein Übergang in andere Formen ist möglich.

 

Absence-Epilepsie des Kindesalters

Es sind bei den Kindern typischerweise kurz andauernde (5 bis 15 Sekunden) Abwesenheitszustände mit Bewusstseinsverlust und Erinnerungslücken zu beobachten. Diese treten täglich bis zu mehreren hundert Malen auf. Der Beginn liegt typerweise vor Eintritt der Pubertät bei sonst unauffälligen Kindern. Genetische Ursachen des Syndroms sind wahrscheinlich. Die Diagnose wird durch typische Anfallsmuster im EEG gesichert. Diese Form der Epilepsie spricht  auf eine medikamentöse Behandlung gut an. Die Prognose ist entsprechend gut mit einem Rezidivrisiko von 20 Prozent.

 

Juvenile Absence-Epilepsie

Die Juenile Absence-Epilepsie gehört zu den erblich bedingten Epilepsien. Es handelt sich um eine generalisierte Form der Epilespie mit altersgebundener Manifestation. Erstmals tritt sie mit Eintritt in die Pubertät auf und zeigt einen Gipfel bei 10 bis 12 Jahren. Die Anfälle sind denen der Absence-Epilepsie des Kindesalters sehr ähnlich, sind jedoch von geringerer Häufigkeit und dauern im Gegenzug etwas länger an. Zusätzlich kommt es bei etwa 80% der Patienten auch zu generalisierten, tonisch-klonischen Anfällen (Grand mal), die in den meisten Fällen nach dem Aufwachen entstehen. Die medikamentöse Therapie ist etwas weniger erfolgversprechend als bei der Absence-Epilepsie des Kindesalters mit folglich schlechterer Prognose.

 

Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)

Dieses Epilepsie-Syndrom, auch Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie genannt, hat einen erblichen Ursachenanteil und bildet sich vor allem in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter aus (12 bis 20 Jahre). Die myoklonischen Anfälle äußern sich in plöttlich auftretenden symetrischen Zuckungen der Schultern und Arme. Diese Anfälle können sowohl einzeln als auch in Serie, vor allem nach dem Aufwachen in den Morgenstunden mit wechselnder Stärke auftreten. Es tritt kein Bewusstseinsverlust auf. Bei 95% der Patienten zeigen sich im weiteren Verlauf zudem generalisierte tonisch klonische Anfälle. Bei 15-20% der Patienten treten ebenfalls Absencen auf. Neben der medikamentösen Therapie muss die Vermeidung oder Reduktion von anfallsauslösenden Faktoren (Ermüdung/Schlafentzug, Alko-holgenuss) gewährleistet sein.

 

Aufwach-Grand-mal-Epilepsie

Es handelt sich ebenfalls um eine erblich bedingte Form der Epilepsie, die sich um das 17. Lebensjahr herum manifestiert. Es kommt zu tonisch-klonischen Anfällen ohne Aura mit Häufung nach dem Aufwachen, seltener auch bei Entspannung nach einer aktiven Phase. Die Behandlung mit Valproinsäure ist indiziert. Je jünger der Patient bei der Erstmanifestation ist, desto besser ist die Prognose.

 

Andere generalisierte Epilepsien

Epilepsien mit spezifisch ausgelösten Anfällen

Diese Epilepsien werden auch als Reflexepilepsien bezeichnet, da hierbei tonisch-klonische Anfälle als Reaktion auf spezifische Reize auftreten. Epilespien sind in den meisten Fällen ideopathisch. Ist die Refelxepilepsie symptomatisch, so treten auch fokale Anfälle auf. Auslösende Faktoren sind vor allem visuelle (Licht-)Reize. Auch bestimmte Tätigkeiten wie Lesen oder Rechnen können Anfälle auslösen. Eine andere Form der Reflexepilepsie sind sogenannte Startle-Anfälle, auch Schreck-Anfälle, bei denen z. B. plötzliche Geräusche oder unerwartete Berührungen einen meist tonischen oder sekundär generalisierten tonisch-klonischen Reflexanfall auslösen können.

 

Kryptogene oder symptomatische Epilepsien

West-Syndrom

In Bearbeitung.

 

Lennox-Gastaut-Syndrom

In Bearbeitung

 

Doose-Sydrom (myoklonisch-astatische Epilepsie)

Dieses Epilepsiesyndrom manifestiert sich meist in den ersten fünf Lebensjahren. Namensgebend für die myoklonisch astatische Epilepsie sind die astatischen Sturzanfälle. Dabei führt ein plötzlicher Spannungsverlust der Muskulatur, dem meist Myoklonien zum Sturz des Kindes. Da diese Stürze unter fehlendem Muskeltonus erfolgen, stürzen die Kinder häufig auf den Kopf, weshalb es sich empfiehlt einen Schutzhelm zu tragen. Zusätzlich können auch Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle vorkommen. Die medikamentösen Therapieversuche zeigen unterschiedlichen Erfolg. Die Prognose hängt maßgeblich von der Auftrittshäufigkeit generalisierter tonisch-klonischer Anfälle ab.

 

Epilepsie mit myoklonischen Absencen

Diese spezielle Form der Epilepsie des Kindesalters zeigt ein typisches Anfallsmuster im EEG, das anderen typischen Mustern einer Asencen-Epilepsie entsprechen. Die Absencen werden von beidseitigen rhythmischen Zuckungen im Schulter- und Arm-bereich begleitet. Eine bereits vor Beginn der Epilepsie vorliegende kognitive Entwicklungsverzögerung weist nahezu die Hälfte der betroffenen Kinder auf. Diese Form der Epilepsie ist nur schwer medikamentös einstellbar, so dass ein großer Teil der kleinen Patienten nicht anfallsfrei wird. Ist dies der Fall, ist die Prognose für die weitere Entwicklung ungünstig. Bei Ansprechen der Absencen auf die Therapieversuche ist eine Intelligenz-minderung unwahrscheinlich.

 

Epilepsien und Syndrome, die nicht als generalisiert bestimmbar sind

 

Symptomatische Neugeborenenkrämpfe

Diese treten in den ersten vier Lebenswochen in Folge von Gehirnschädigungen auf,

 

Dravet-Syndrom
(schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters)

Bei der schweren myoklonischen Epilepsie des Kindesalters treten bei sonst gesunden Kindern im Laufe des ersten Lebensjahres in häufiger Wiederholung generalisierte oder halbseitige Anfälle auf, die von Fieber begleitet werden können, aber auch nicht. Diese Anfälle haben einen verlängerten Verlauf. Später (2.-3. Lebensjahr) treten einzelne oder auch kurze Serien von Myoklonien auf, die vor allem die Rumpfmuskulatur betreffen. Diese Zuckungen sind von unterschiedlicher Intensität. Diese Form der Epilepsie, die äußerst selten auftritt und mittels genetischer Untersuchungen nachweisbar ist, spricht auf eine medikamentöse Therapie nur sehr schlecht an, weshalb die Prognose für diese Kinder eher schlecht ist.

weitere Syndrome in Bearbeitung